Vad är ALS, forskaren Stephen Hawkings sjukdom?

Den berömda brittiske forskaren, Stephen Hawking, dog onsdagen den 14 mars 2018. Stephen Hawking är den enda personen med ALS-sjukdom (Amyotrofisk lateralskleros) som lyckades överleva till en ålder av 76 år. Ja, Stephen Hawkings ALS-sjukdom sedan han var 21 år är en sjukdom med en förväntad livslängd som inte är för stor. Faktum är att personer som diagnostiserats med ALS i allmänhet bara har en förväntad livslängd på cirka 3-5 år från det att sjukdomen utvecklas.

Så vad är ALS egentligen? Varför är den förväntade livslängden för personer med denna relativt sällsynta sjukdom inte stor? Ta reda på allt om Stephen Hawkings ALS nedan.

Vad är ALS, Stephen Hawkings sjukdom?

ALS-sjukdom är en störning av de motoriska nerverna eller nervcellerna i hjärnan och ryggraden som reglerar rörelsen av tvärstrimmiga muskler (muskler som rör sig på egen hand). ALS står för amyotrofisk lateralskleros. Detta tillstånd uppstår när nervsystemet där vissa celler (neuroner) i hjärnan och benmärgen dör långsamt.

Dessa celler skickar meddelanden inifrån hjärnan och benmärgen till musklerna. Milda muskelproblem uppstår till en början, men gradvis kommer personen att bli förlamad, precis som Stephen Hawking. Vissa människor har haft ALS i flera år. Så småningom kommer musklerna att sluta fungera. Denna sjukdom är också känd som Lou Gehrigs sjukdom, uppkallad efter den berömda amerikanska basebollspelaren som dog av ALS.

Det finns två typer av ALS-sjukdom:

  1. Övre motorneuroner: Nervceller i hjärnan.
  2. Nedre motorneuroner: Nervceller i ryggmärgen.

Dessa motorneuroner kontrollerar alla reflexer eller ofrivilliga rörelser i musklerna i dina armar, ben och ansikte. Motorneuroner säger också åt dina muskler att dra ihop sig så att du kan gå, springa, lyfta runt lätta föremål, tugga och svälja mat och till och med andas.

ALS tecken och symtom

Uppkomsten av tecken och symtom på ALS är vanligtvis gradvis, så första gången du upplever symtom kanske du inte inser hur allvarligt tillståndet är. Tecken och symtom på ALS är:

  • Muskelsvaghet i en arm eller ben
  • Tala inte tydligt
  • De försvagade musklerna sprider sig långsamt till både händer och fötter och andra kroppsdelar
  • Rygg- och nackmusklerna försvagas, vilket gör att huvudet böjer sig slappt
  • Förlust av muskelvävnad (atrofi)
  • Ryckningar i tungan
  • Förlamning (oförmögen att röra sig, tala, äta och svälja och andas)
Stephen Hawking överlevde mer än 50 år efter att ha diagnostiserats med ALS. Källa: TIME Magazine

Vad orsakar ALS?

ALS-sjukdom är en händelse som fortfarande studeras av experter. Orsaken är okänd och cirka 90 procent av fallen inträffar sporadiskt. Hos cirka 10 procent av människorna överförs sjukdomen till familjemedlemmar. Forskare misstänker också en obalans av glutamatnivåer i kroppen och autoimmuna sjukdomar som orsaken till ALS. Det är viktigt att notera att ALS är en icke-smittsam sjukdom.

Men en persons risk att utveckla ALS som Stephen Hawking ökar om en person:

  • Har en familjehistoria av ALS
  • 40-60 år gammal
  • I åldersgruppen <65 år löper män större risk att utveckla ALS än kvinnor
  • Rökning eller frekvent exponering för passiv rökning (passiv rökning)
  • Skador på grund av stötar

ALS är ett tillstånd som inte kan botas, men det kan kontrolleras

Ja, ALS är ett tillstånd som inte kan botas helt. Behandlingen som läkarna ger syftar endast till att kontrollera symtomen och stödja patienten så länge som möjligt. En sådan medicin är riluzol, som kan förlänga livet och hos vissa människor bromsa utvecklingen av ALS, men dess effekt är begränsad.

Andra läkemedel kan hjälpa till att kontrollera symtom på anfall, svårigheter att svälja, kramper, förstoppning, smärta och depression. En buksonde kan användas för matning om patienten kvävs. Nutritionister spelar en roll för att förhindra viktminskning. Utbildning och rådgivning är också viktigt för att hjälpa till att lugna det psykiska tillståndet hos någon som har ALS.

Fysisk, arbets- och talterapi kan hjälpa patienter att förbli starka och oberoende. Hjälpmedel som hängslen, benlindor i metall, rullstolar och andningsmaskiner behövs också under behandlingsperioden. I nästa steg är huvudmålet att ge tröst åt tillståndet för personer som har ALS-sjukdom.

Det bör noteras, fall av ALS-sjukdom hos Stephen Hawking som lyckades överleva mer än 50 år sedan han först diagnostiserades är mycket sällsynt. Det betyder dock inte att det är omöjligt. Rådgör alltid med din läkare för bästa behandling och se till att personerna närmast dig alltid följer med patienten, både mentalt och fysiskt.


$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found